特發性肺纖維化　急性惡化死亡率高達九成

一名六十多歲男子因為長期抽菸，而經常會有喘咳等症狀，起先被診斷為慢性阻塞性肺病（COPD），但是治療後病況都未見起色，經由進一步就醫，才發現是罹患特發性肺纖維化（IPF）；醫師提醒，特發性肺纖維化死亡率高，若是急性惡化，死亡率會高達九成，不得不慎！

平均五年存活率不到二分之一

台大醫院胸腔內科主治醫師郭炳宏表示，IPF死亡率高，一般而言，平均五年存活率不到二分之一，而且一旦出現急性惡化，住進加護病房，死亡率就會高達八、九成。由於COPD用藥治療效果佳，死亡率並不高，至於鑑別診斷方面，可在IPF患者兩邊肺部下方聽到很特殊的聲音。

COPD和IPF常被混淆

COPD和IPF的症狀很像，都會有喘咳，而且會呼吸困難，但是仍然有所差異；郭炳宏醫師指出，通常COPD是由抽菸引起，好發年齡在四十歲，至於肺氣腫與慢性支氣管炎也會導致COPD；而IPF則是以五十歲居多，且不一定有抽菸。但是也有很多人是有共病現象，同時具有兩種疾病。

治療方法大不同

COPD和IPF的治療方法也是大不同，郭炳宏醫師表示，COPD的治療可使用擴張劑與吸入式類固醇，但是IPF的治療在以前則並沒有很好的方法，口服類固醇的效果不好，美國FDA目前是有通過兩種用藥，台灣則是有一種新藥已在去年上市，但是尚未獲得健保給付。

一個月藥費高達十萬元

特發性肺纖維化的治療在早期並沒有很好的方法，目前則是有新藥可治療，只是尚未有健保給付，一個月藥費必須高達十萬元，以致病人負擔極大；由於此病的嚴重度不亞於肺癌，致死率高，許多病人希望能儘快通過健保給付來救命，並能減輕經濟負擔。