一名24歲青年阿成(化名)患有先天性心臟疾病,某天早晨被室友發現不醒人事,被緊急送至中國醫藥大學附設醫院急診,經腦部核磁共振造影診斷為「腦膿瘍併發阻塞性水腦(Brain Abscesses with Obstructive Hydrocephalus)」,並由神經外科醫師緊急手術清除腦內膿瘍。直到術後恢復意識,大家這才知道原來阿成在昏迷前曾出現頭痛、頭暈、手腳無力等症狀已長達數月,甚至還有發燒的感染症狀。
▲MRI顯影個案阿成的左腦腦膿瘍位置(白色範圍),水腦會造成對側運動功能受損,由於左腦主管語言,口說理解能力亦會受影響。(圖/中國附醫提供)
針對年輕阿成腦內無故長膿,中國醫藥大學附設醫院專家團隊評估疑似與先天性心臟疾病相關,於是照會中國醫藥大學兒童醫院兒童心臟科戴以信醫師後續診斷,結果以「氣泡測試超音波檢查(Bubble test, Agitated Saline Echocardiography)」及心導管檢查發現,患者心臟「心房中隔缺損(Atrial Septal Defect)合併右到左分流」是導致他長期慢性缺氧的原因,因右心房的氧血逆流進左心房,細菌進而大舉侵入腦部,造成嚴重感染膿瘍再併發水腦,幸好及時搶救後,兒童醫院心臟專家團隊接著使用「經心導管心房中隔關閉手術」關閉其心臟的先天破洞、防止腦部膿瘍再次發生,而阿成術後恢復良好,目前持續復健中。
中國醫藥大學兒童醫院「結構與先天性心臟病及超音波中心」副院長謝凱生教授進一步分析,國內腦膿瘍好發於60歲以上男性,腦膿瘍後遺症包括:反覆阻塞性水腦、神經功能喪失、癲癇發作等,嚴重者甚至死亡,因此民眾千萬不可輕忽。不過謝凱生副院長坦言,年齡才20多歲阿成竟出現腦膿瘍情況,案例屬非常罕見,臨床上多半是與先天結構心臟病有關。
戴以信醫師指出,台灣每1000名新生兒就有3~4位罹患心房中隔缺損,但絕大部分為合併「左到右分流」,所以不會發生腦膿瘍,以成人來說,缺損破洞直徑小於2公分者通常不會有明顯症狀,若是缺損破洞直徑大於2公分,病人就可能因肺部血流過多,發生呼吸急促、費力、反覆呼吸道感染等情況。
▲氣泡測試超音波顯示,氣泡從個案右心房中膈缺損(破洞1.5公分)衝到左心房。(圖/中國附醫提供)
不過戴以信醫師強調,當心導管檢查肺部血流與系統血流比例大於1.5倍時,就應考慮以微創心導管手術關閉,然而像阿成這樣的例外個案,合併其他心臟結構異常導致「右到左分流」(即身體任何部位產生的化膿性感染),皆不需經過靜脈肺臟系統,直接從心房中隔缺損的「破洞」進到動脈系統而轉入腦部,造成細菌感染化膿,因此這類緊急情況無論破洞多小,都建議應進行手術趕快關閉心房中隔缺損,才能預防再次腦部膿瘍,而此項治療不僅恢復期短,同時還屬健保給付。
戴以信醫師進一步說明,正常人左心房壓力略高於右心房,然而像阿成的心臟疾病合併其他心臟結構異常,造成右心房血流鬱積,以致右心房壓力超過左心房,右心房的缺氧血進而逆向流進左心房,混合充氧血後造成了慢性缺氧,此即為「右到左分流」,左右心房壓力差趨近於零,偵測儀「都卜勒血流圖」無法偵測其血流壓力差異,則需要額外使用「氣泡測試超音波檢查」。
針對「心房中隔缺損合併右到左分流」狀況,戴以信醫師表示這除了會導致腦膿瘍外,同時還存在著另一個風險,就是與「年輕人隱源性腦中風」發生有關!根據台灣心臟學會報告,隱源性中風大部分是跟卵圓孔未關閉相關,然而心房中隔缺損合併右到左分流比卵圓孔更容易導致微小血栓進入左心體循環,進而堵塞腦部血管,造成缺血性中風。
▲阿成因長期缺氧造成杵狀指,呈現手指末端腫脹,指甲從根部到末端呈拱形隆起,讓甲床與指節角度變大,甚至大於180度(左);正常指甲床與第一指節角度通常呈150~160度,甲床與指節角度會小於160度(右)。(圖/中國附醫提供)
謝凱生副院長對此呼籲,18歲以上的成人患者若不是嚴重頭部外傷造成腦部感染,不論過去有無明顯疾病症狀,發生腦部感染多半是與先天結構心臟病有關,若臨床上觀察到「杵狀指」(意指手指指甲床角度大於180°)、紅血球增生症(正常男性12~14g/dL)、動脈血氣體分析飽和度不足(正常人為95~100%)等現象,就是長期缺氧所造成,都應尋求兒童心臟科來鑑別診斷是否有心房中隔缺損問題,尤其正值青壯年的先天性心臟病病人,仍要定期回診追蹤以防憾事發生。事實上,目前「經心導管微創關閉手術」及「氣泡測試超音波檢查」均屬於健保給付,民眾若出現相關疾病或上述病徵請別耽擱病情,儘快求診諮詢醫師專業意見。
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