孩子超重仍狂吃停不下來!一查竟罹患「小胖威利症」恐發展遲緩

| 日期: 2022-06-22 09:09 | 編輯: 寧于晨 | 分類: 健康醫療 | 瀏覽數: 0

孩子狂吃不停不知飽,甚至為了吃會不惜做出撒謊、偷竊等違法行為,恐要注意孩子是否罹患罕見疾病「小胖威利症」。根據《照護線上》報導,林口長庚醫院兒童內分泌暨遺傳科醫師羅福松指出,俗稱「小胖威利症」,學名為普瑞德威利症候群(Prader-Willi syndrome),罹患該疾病的患者因為不懂什麼叫飽,吃到吐也會想要繼續進食,確診的患者會發展遲緩,因無藥可醫,必須及早介入,進行飲食管理、早期療育,做生長激素治療等抑制病情。

▲孩子超胖仍狂吃停不下來,恐要注意是否罹患「小胖威利症」。(示意圖/Canva)

據估計,大約每1萬到3萬人會有1位普瑞德威利症候群患者。而普瑞德威利症候群在不同年紀的表現都不太相同,羅福松醫師指出,6個月以下的嬰兒經常會有餵食困難的問題,需要使用鼻胃管來輔助,所以孩童出生前幾個月,會營養不良,且肌肉張力也較弱。到了1 至 6歲的階段,普瑞德威利症候群的特徵就是永遠吃不飽,他解釋,這是下視丘飽食中樞的問題,所以患者會變成很會吃、胃口超級好,即使一直餵,還是吃不飽,從而導致體重快速增加。

 

到了15歲以後,吃東西的狀況會稍微改善,較沒有侵略性,但依舊會有情緒、行為、學習上的問題,而且因為體重過重,容易出現高血壓、高血脂、第二型糖尿病、睡眠呼吸中止症、脊柱側彎等狀況。此外,普瑞德威利症候群患者的青春期發育、性腺功能會比較低下,若女孩子在12 至 15歲、男孩子在15 至 17歲,還未進入青春期,則需分別使用男性賀爾蒙、女性賀爾蒙進行治療。若不處理日後恐會面臨骨質疏鬆。

 

至於普瑞德威利症候群的主要特徵有杏仁眼、小嘴、小手、小腳、前額窄、身高較矮,有輕度到中度智能不足,且大部分都有語言方面的問題。因為下視丘機能異常,所以除了缺乏生長激素外,男生也容易有隱睪症。

▲普瑞德威利症候群的外觀特徵和症狀。(圖/翻攝自照護線上

羅醫師直言,照顧普瑞德威利症候群的家屬會非常辛苦,因為必須經常面對各種情緒、行為、學習的問題,所以需要全方位的幫忙,包括醫院、社區、社福、病友團體等「我們會建議家屬,別在冰箱放太多食物,或將冰箱上鎖,而且可能需要先知會鄰居、社區的商店、小吃攤」知會對方如果患者要東西吃的時候務必盡量拒絕。他提醒,甚至可能會出現小孩向陌生人討吃說「我吃不飽,我肚子很餓,我爸媽不給我吃東西」從而讓人誤以為在虐待兒童的情況。

 

另外,由於缺乏生長激素,普瑞德威利症候群患者的生長速率較慢,家長要定期記錄孩子的身高、體重,繪製生長曲線,若發現曲線低於第300分位、6個月內下降200分線,或一年內生長高度小於4公分,都屬於生長遲緩的現象,應盡快就醫。

▲(示意圖/Canva)

在罕見疾病基金會與多位小兒遺傳專科醫師的協助下,25個不同年齡、外觀特徵相似的小胖威利病友家庭相聚,共同組成本會前身「小胖威利病友聯誼會」,原本只是為了提供病友和家長互相協助的平台,在近4年的運作交流後,2005年6月19日正式成立「小胖威利病友關懷協會」,至今已15年有餘,服務全國超過230位病友。

 

「小胖威利病友關懷協會」設法連結醫療資源,聘請專人教病友如何控管飲食、減輕體重,提供復健等服務,使每一個小胖威利病友及其家庭皆能維持一定的生活品質。協會逐年拓展,並在5年前開設手作課程,教導病友製作紫草膏、乾洗手,防蚊液等產品,為的是讓他們學會自立,找到成就,且有一技之長。然而近來因受疫情影響,協會捐款少了三成,營運面臨不小的挑戰。

 

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