小鬼猝逝恐與多囊腎有關　忌劇烈運動

（優活健康網新聞部／綜合報導）

藝人小鬼黃鴻升年僅36歲猝逝，經紀人透露死因為主動脈剝離致血管阻塞，醫師表示，小鬼患有先天性多囊腎，導致猝死最有可能的病因，就是先天性多囊腎合併彈性纖維異常與高血壓，造成急性胸主動脈剝離猝死。 

多囊腎患者易有嚴重高血壓　也是主動脈剝離危險因子
台大急診醫學副教授李建璋指出，主動脈剝離好發於50歲以上高血壓患者，黃鴻升雖然去年檢驗有三高，但不至於一年內就惡化為主動脈剝離。年輕人主動脈剝離最常見的原因還是先天性遺傳疾病，尤其是馬凡症候群，馬凡症候群是纖維蛋白先天異常造成，通常馬凡症候群的患者手長腳長，關節異常柔軟，要肉眼主觀的判斷是否是馬凡症候群，就是看臂展是否大於身高，小鬼顯然不是這樣的身材。

李建璋回想16年前當台大急診總醫師的一個夜晚，一名40歲左右的患者在和朋友吵架中喊了一聲胸痛突然倒下，失去意識，送來急診已經心跳停止，「我們立刻進行CPR，我在儀器旁超聲波中發現他有心包積液造成心包填塞，毫不遲疑，立刻進行心包膜穿刺緩解填塞，病人也成功恢復心跳，由於心包膜穿刺的液體是鮮紅色動脈血，我心想可能是主動脈剝離出血到心包膜造成，於是緊急安排電腦斷層，果然證明這名患者有主動脈剝離，但同時也發現，他的腎臟具有大大小小的水泡，是多囊腎患者，隨後緊急安排手術，經過6小時搶救還是無法挽回他的生命。」

「這個案例一直盤旋在我心頭，究竟先天性多囊腎和主動脈剝離有關嗎？當時文獻查閱只有一例病例報告，沒有一致的結論，雖然動物實驗發現先天性多囊腎也會有纖維蛋白的異常，但多囊腎患者也容易會有嚴重高血壓的情形，也是導致主動脈剝離的重要危險因子，所以學界當時沒有結論。因為我們的病患有經歷手術，所以取得寶貴的主動脈標本，我找出標本和病理醫師反覆討論，證實先天性多囊腎患者的主動脈病理變化和先天性纖維蛋白異常類似，而不是高血壓動脈粥狀硬化的病理變化。我把這些發現整理發表在Resuscitation雜誌。」

多囊腎病患應定期體檢、控制三高及避免搬重物
李建璋認為從這些經驗來看，黃鴻升猝死最有可能的病因就是先天性多囊腎合併彈性纖維異常與高血壓，造成急性胸主動脈剝離猝死。

最後李建璋建議，國人有不少先天性多囊腎病患，除了會導致主動脈剝離、也有可能用腦血管瘤破裂腦出血，這些患者應定期檢查心血管疾病，控制三高、避免劇烈運動、避免搬重物，才不會讓憾事再度發生。

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