新生兒嘴唇發紫　竟是罕見致命肺動脈瓣膜閉鎖

一名女嬰宸宸，剛出生沒多久血中含氧量卻越來越低，正常值應為96%至100%，但宸宸卻降到約60%，因而造成缺氧造成面部嘴唇發紫，接受心臟超音波檢查後，確診為室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖，造成右心室出口阻塞，若不接受治療，恐危及生命，所幸在出生隔天，緊急進行介入性心導管手術治療，經刺穿肺動脈瓣膜，再進行肺動脈瓣膜氣球擴張術，目前宸宸已恢復良好，僅需定期門診追蹤。

肺動脈瓣膜閉鎖較少見　發病率約5%

其實宸宸媽媽懷孕28週時，產檢卻被發現胎兒疑似肺動脈（瓣膜）狹窄，當初宸宸媽媽就已經有心理準備，孩子的心臟恐不太樂觀；彰化基督教兒童醫院兒童心臟科主任李孟倫指出，室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖屬於少見的先天性心臟病，先天性心臟病發病率為5%至8%，以宸宸的情況，發病率就佔先天性心臟病的1%至1.5%。

肺動脈瓣膜閉鎖未治療　新生兒2周恐致死

若延遲治療，就可能因血氧濃度過低，血液無法流出造成右心室壓力過大，50%病童恐出生兩周內死亡，85%的病童約出生後六周內死亡；李孟倫主任表示，因此經由宸宸父母同意後，進行介入性心導管手術治療，但因宸宸的肺動脈瓣膜環直徑比一般新生兒差了4到5mm，因此採以極細導線代替介入性肺動脈瓣膜刺穿術，在肺動脈瓣膜閉鎖處小心地刺穿小洞，再將肺動脈瓣膜閉鎖處擴張至能提供血液循環的通道。

出現紫紺症狀　應盡快就醫檢查

術前為了提高宸宸的血氧濃度，也給予前列腺素E1幫助維持動脈導管暢通，但介入性心導管手術治療成功後，前列腺素E1已建議停止使用；李孟倫主任呼籲，雖臨床上，室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖不常見，但若發現新生兒出現紫紺症狀，應盡快接受詳細檢查，避免危害孩子健康。