免疫球蛋白G4相關性疾病增１類　易與惡性疾病混淆

【健康醫療網／記者林怡亭報導】從2003年以來，醫界陸續新發現全身性的發炎纖維化的疾病：免疫球蛋白G4相關性疾病(IgG4-related disease)，疾病引起的淋巴腫大，通常會與其他侵犯器官的症狀一起出現，但有時也會是疾病最初或唯一的表現。其型態學上有5種變化，但成大醫院病理部在一特殊案例中，發現並發表了第6種新的型態—類感染性單核球增多症。

免疫球蛋白G4相關性疾病　型態相當多變

如此多變的型態在做淋巴結診斷時，容易與許多良性或惡性疾病混淆，會造成臨床過度或不必要的治療。成大醫院病理部陳盈妊醫師表示，這名病人的檢查報告，血清IgG4> 4400 mg/dL、進階電腦斷層顯示左眼眶後有浸潤性病灶、腹腔內與腹股溝處亦有多顆腫大淋巴結，經IgG4和IgG免疫染色，最終診斷為免疫球蛋白G4相關性淋巴結腫大的第6種新型態「類感染性單核球增多症」。

新增第6種類感染性單核球增多症　影響範圍遍布全身

免疫球蛋白G4相關性疾病的型態學上有5種變化：(1)類多發性Castleman氏病；(2)反應性淋巴濾泡增生；(3)淋巴濾泡間漿細胞增多伴免疫母細胞；(4)類淋巴結中心進行性轉換；和(5)類發炎性假性腫瘤。現在則多了第6種新的型態—類感染性單核球增多症。

陳盈妊醫師說，免疫球蛋白G4相關性疾病的影響，可能遍及全身器官，如唾液腺、胰臟、肺臟、甲狀腺、淋巴結等，其致病機轉尚不完全清楚，但有越來越多證據顯示可能屬於自體免疫疾病的一種。因其為較新發現的疾病，實際發生率不明，甚至可能被低估；一般而言，中老年男性發生率稍多，但若表現在頭頸部的則以女性為多，發生於小孩的案例也逐漸增加。

類固醇為第一線用藥　以侵犯器官、病程而定治療方式

免疫球蛋白G4相關性疾病的共同特徵為臨床呈現腫瘤樣病灶。陳盈妊醫師指出，臨床症狀會因為患病位置而有所不同，除了腫瘤樣病灶外，4成病人會有過敏症狀，如氣喘、異位性皮膚炎等。

治療方式以類固醇為第一線用藥，對多數病人效果良好，但仍有可能復發。當復發或類固醇治療無效時，使用rituximab的B細胞清除療法也有一定效果，不過，治療與否、治療時程，通常會依據侵犯器官與疾病病程決定。

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